Les Neuropathies Auditives (NA) représentent environ 10 % des surdités de perception de l’enfant. Elles correspondent à un défaut de traitement du signal acoustique par le nerf cochléaire. La surdité en cas de NA peut être congénitale ou d’apparition secondaire, stable ou évolutive, isolée ou syndromique. La surdité est de degré variable, l’intelligibilité de la parole est dégradée, plus qu’attendue. Ces manifestations sont majorées en condition d’écoute bruyante, avec d’éventuelles fluctuations. Il s’agit d’un groupe hétérogène dont le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et électrophysiologiques ainsi que sur la discordance de certains éléments : persistance de l’activité des cellules ciliées externes et tracés des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral altérés ; discordance entre les seuils de l’audiométrie tonale et le degré d’intelligibilité de la parole. Il existe deux principaux modes de présentation des NA chez l’enfant : (1) La période néonatale : surdité congénitale d’origine génétique ; surdité acquise (ex : ictère néonatal, très grande souffrance néonatale…) ; (2) La pré-adolescence : pathologie évolutive principalement d’origine génétique avec dégradation progressive de l’intelligibilité et possible poly-neuropathies associées. Le bilan audiométrique doit comporter une audiométrie tonale et vocale ainsi qu’un enregistrement de l’activité des cellules ciliées externes et des potentiels évoqués du tronc cérébral. Il est important de préciser au mieux le site lésionnel grâce au bilan génétique et à l’imagerie, compte tenu des implications thérapeutiques et pronostiques.

Auditory Neuropathy Spectrum Disorder (ANSD) accounts for around 10% of pediatric neurosensorial deafness. ANSD results from a failure in the processing of acoustic stimuli by the cochlear nerve. Deafness in the event of ANSD can be congenital or secondary, stable or progressive, isolated or syndromic. Deafness is of varying degrees, and intelligibility is degraded, more than expected. These symptoms are increased in noisy conditions, with possible fluctuations. Individuals with ANSD form a heterogeneous group. A diagnosis is established based on results from a battery of clinical and electrophysiological tests, as well as on discrepancies in certain elements: persistence of outer hair cell (OHC) activity and impairment of auditory brainstem response (ABR), differences between audiometric threshold and speech recognition. There are two main presentations of ANSD in children: (1) The neonatal period: congenital deafness of genetic origin ; acquired deafness (eg neonatal jaundice, severe neonatal injury, etc…); (2) Pre-adolescence: progressive pathology with deterioration of intelligibility, possibly associated with poly-neuropathies, mainly of genetic origin. The audiometric assessment must include tonal and speech audiometry as well as a recording of both the activity of the outer hair cell and the auditory brainstem response. Because of the therapeutic and prognostic implications, it is important to specify the site of the lesion as much as possible through genetic evaluation and imaging.